프리온 : 죽음은 꼬리에있다

잘못 접힌 프리온 단백질의 유연한 꼬리는 뇌 세포를 죽입니다

프리온 NIH
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접힌 프리온은 광우병 또는 크로이츠 펠트-야콥병과 같은 질병을 유발합니다. 그러나, 이러한 병원체가 뇌 세포에 독이되는 이유는 지금까지 명확하지 않았습니다. 스위스 연구자들은이 퍼즐을 풀었다. 따라서 프리온 단백질의 유연한 꼬리가 세포 사멸을 유발한다. 그러나 이것은이 꼬리를 향한 프리온 질병에 대한 치료법 만이 연구원들이 "Nature"저널에보고 한대로 작용한다는 것을 의미합니다.

프리온은 인간을 포함한 대부분의 유기체, 예를 들어 뇌 세포에서 자연적으로 발생하는 단백질입니다. 그러나 잘못 접힌 프리온과 접촉하면 모양도 바뀌고 해로운 질병 유발 요인이됩니다. 뇌에 대량으로 존재하면 뇌 세포가 죽게됩니다. 그 결과 광우병 (BSE) 또는 크로이츠 펠트-야콥병과 같은 질병이 포함됩니다.

변경된 프리온이 뇌 세포에 독성 인 이유는 수십 년 동안 해결되지 않은 채 남아있었습니다. 취리히 대학교와 취리히 대학교 병원의 신경 병리학자인 Adriano Aguzzi와 그의 팀은 이제 왜이 변형이 건강에 해로운 지 자세히 조사했습니다. 이를 위해, 그들은 뇌의 프리온과 같은 세포의 도킹 지점에 부착되어 뇌 세포를 독살시키는 쥐의 뇌에서 조직 슬라이스의 항체를 고의적으로 배양했습니다. 이러한 방식으로, 그들은 프리온의 어느 성분이 독성 효과를 일으키는 지 설명 할 수있었습니다. 프리온 단백질 분자는 두 종류의 둥그스름한 머리와 길고 유연한 꼬리로 구성됩니다. 정상적인 조건에서이 꼬리는 세포의 기능을 유지하는 데 매우 중요합니다. 유해한 프리온에 감염되거나 특정 항체를 부착하면 정상 프리온의 머리와 반응하여 꼬리를 변경하여 세포를 손상시킵니다. "이 유연한 꼬리는 세포 사멸을 담당한다"고 Aguzzi는 설명했다.

세포 사멸을 예방할 수 있습니다

그리고 연구원들은“꼬리가없는 프레온 단백질은 더 이상 뇌 세포를 손상시킬 수 없다”고 발견했다. 꼬리가 다른 항체에 의해 결합되어 접근 할 수 없게되면, 스위치의 활성화 후에도 세포 사멸을 일으키지 않을 것이다.

Aguzzi는“우리의 발견은 프리온 질병에 대한 이해에 광범위한 결과를 가져왔다. 결과는 프리온 단백질의 꼬리를 향한 항체 만이 잠재적 약물로서 적합하다는 것을 밝혀냈다. 프리온 스위치에 도킹되어 활성화되는 항체는 실제로 유해하고 위험합니다. 적합한 약물을 선택할 때 매우 조심해야합니다. 그렇지 않으면 질병이 가속화됩니다. (Nature, 2013; doi : 10.1038 / nature12402) 디스플레이

(취리히 대학교, 01.08.2013-SEN)